Limfangiom: simptomi, zdravljenje

Limfangiom je prirojena benigna neoplazma, ki začne rasti iz limfnih žil in je elastična votlina z debelimi stenami. Pogosteje ta tumor odkrijemo v otroštvu in se z enako pogostnostjo razvije tako pri deklicah kot pri dečkih 1-4 let. Včasih se te tvorbe pojavijo pri odraslih.

Po statističnih podatkih predstavljajo limfangiomi 25% vseh vaskularnih novotvorb v otroštvu. Ta tumor sam po sebi ni nevaren, saj raste počasi in je redko maligen. Ko pa dosežemo velike velikosti, začne tvorba stisniti okoliška tkiva in organe, kar povzroča motnje v njihovem delovanju.

Zakaj se pojavijo limfangiomi? Kakšni so? Kakšni so simptomi tega tumorja? Kako ga odkrijemo in zdravimo? Odgovore na ta vprašanja najdete v tem članku..

Vzroki

Tvorba limfangioma se običajno začne v drugem mesecu plodovega razvoja, njegovo odkrivanje pa se običajno zgodi do konca prvega leta otrokovega življenja, ko se tumor poveča v velikost.

Do zdaj znanstveniki ne morejo ugotoviti natančnih vzrokov za razvoj limfangiomov. O nastanku zadevnega raka obstajata dve hipotetični teoriji..

Številni raziskovalci domnevajo, da so glavni vzrok nastanka limfangiomov prirojene patologije razvoja krvnih in limfnih žil. Nepravilna tvorba sten in nabiranje tekočine v tako spremenjenih limfnih žilah vodi v njihovo prekomerno raztezanje in širitev. Kot rezultat, se na njihovem mestu oblikujejo votline, ki so nagnjene k rasti. To teorijo o vzrokih prirojenih limfangiomov podpirajo podatki, da se v teh formacijah pogosto odkrijejo druge prirojene malformacije otroka..

Včasih lahko opazimo primarno novotvorbo tudi med ultrazvočnim pregledom, ki se rutinsko izvaja med nosečnostjo. Takšni tumorji se običajno nahajajo na vratu ali v mediastinalnem predelu ploda. Pri njihovi identifikaciji ženski priporočamo, da opravi študije za odkrivanje drugih nepravilnosti pri nerojenem otroku. Če je limfangiom samski, druge napake pa odsotne, potem bodoči materi priporočamo dinamično spremljanje tumorja. Če pa se ugotovi več nepravilnosti, lahko zdravnik postavi vprašanje, ali prekiniti nosečnost..

Drugi znanstveniki menijo, da so limfangiomi pravi tumorji. Ta teorija je nastala na podlagi podatkov o postopnem poteku bolezni, ko se tumorske celice najprej razdelijo, nato pa se na njih pojavijo rastni dejavniki in njihovi receptorji. Ti procesi niso značilni za prirojene malformacije in verjetno se na ta način oblikujejo sekundarni limfangiomi pri odraslih.

V takih primerih je zaradi operacije ali vnetja ali druge neoplazme limfni pretok moten po operaciji ali obsevanju v limfnih posodah. Zaradi stagnacije se celice žile začnejo deliti in tvorijo konglomerat iz razširjenih posod ali votlin, napolnjenih z limfo.

Razvrstitev

Limfangiomi so glede na velikost razdeljeni na:

  • mikrocistična - ne več kot 5 cm;
  • makrocistična - več kot 5 cm.

Glede na strukturo strokovnjaki razlikujejo naslednje vrste limfangiomov:

  • Kavernozni - je votlina, ki je sestavljena iz vezivnega tkiva in je napolnjena z limfo. Te tvorbe rastejo počasi, mehke konsistence in nimajo jasnega obrisa. Ko kliknete na votlino, se tumor skrči in po prenehanju pritiska povrne svojo obliko. Ti limfangiomi se običajno nahajajo na roki ali podlakti in so mehurčki, napolnjeni s tekočino, ki se združijo v velika vozlišča. Na mestu njihovega pojava se pojavi edem kože. Kavernozni limfangiomi ustvarjajo kozmetično napako in vodijo do deformacije prizadetega območja telesa. Ta oblika tumorja se odkrije pogosteje kot druge vrste limfangiomov..
  • Kapilara - izgleda kot oteklina, sestavljena iz velikih ali majhnih steklenih vozličev. Ti limfangiomi z zamegljenimi obrisi so lokalizirani na obrazu, imajo mehko konsistenco in se nahajajo v mehkih tkivih na različnih globinah. Neoplazma je sestavljena iz vezivnega tkiva in vključkov limfoidnih celic. Koža nad njimi se ne spremeni ali ima cianotično ali grimizno barvo. Neoplazme so nagnjene k limforeji in krvavitvam.
  • Cystic - je eno- ali večkomorna cistična votlina s tekočino. Ti tumorji rastejo počasi, imajo jasne konture, elastične stene, mehko teksturo in polkrožno obliko. Ne zlivajo se s kožo in ne povzročajo bolečin. Skozi raztegnjeno in stanjšano kožo so nad njimi vidne krvne žile. Pri sondiranju neoplazme določimo nihanje. Ko rastejo, limfangiomi stisnejo bližnje žile, živce in organe. Pogosteje se nahajajo v pazduhah, mediastinumu in na vratu.

Simptomi

Narava in resnost manifestacije limfangiomov je odvisna od njihove vrste, velikosti in lokacije.

Površno locirani majhni tumorji so običajno le kozmetična napaka. Velike formacije lahko postanejo pomembna pomanjkljivost videza in vodijo do okvarjenih funkcij sosednjih organov.

Limfangiome lahko zaznamo na različnih delih telesa: na ustnicah, obrazu, jeziku, za ušesi, v pazduhah, mediastinumu, trebušni votlini itd. Opredeljeni so kot oteklina, nad katero koža ne spremeni barve ali postane cianotična (včasih tudi grimizna).

Ko neoplazma raste, stisne okoliška tkiva in bolnik razvije ustrezne simptome. Na primer, ko se nahaja blizu grla, lahko velik limfangiom povzroči disfonijo, zasoplost, dihanje in težave s požiranjem..

V večini primerov limfangiomi rastejo počasi in lahko regresirajo. Hitra rast tvorbe je posledica travme ali okužbe tumorja.

S poškodbami tkiva pri okužbi z limfangiomom neoplazma postane gosta in se poveča v velikosti. Še posebej pogosto se vnetje teh novotvorb pojavi pri otrocih, starih 3-7 let. Običajno se takšni zapleti pojavijo jeseni ali spomladi. Povzročajo jih SARS, tonzilitis, pulpitis, parodontitis, vnetni procesi v črevesju, želodcu ali funkcionalne motnje prebavnega sistema..

Pacientova temperatura narašča in pojavijo se znaki zastrupitve, ki jih povzroča suppuration (šibkost, izguba apetita itd.). Koža nad tumorjem postane rdeča, dotik tvorbe pa povzroča bolečino. Poškodba lahko povzroči krvavitev ali limfoforo. Poskusi prebijanja in evakuacije gnojne vsebine limfangiomov ne vodijo vedno k odpravi suppuration, saj se vse tumorske votline ne izsušijo in vnetni proces se lahko ponovi. V takih primerih samo kirurško odstranjevanje neoplazme pomaga doseči odpravo ponavljajočih se suppuracij..

Limfangiomi zgornje ustnice

Ta vrsta limfangioma ima videz otekline brez jasnih meja. Ne povzročajo bolečin, vodijo do spremembe oblike ustnic, širitve rdeče obrobe ustnic in izpuščanja kotičkov ust. Zaradi širjenja na nazolabialni utor ga tumor zgladi.

S takšnimi limfangiomi se na ustni sluznici in obodu ustnic pogosto pojavijo vezikli s krvavim ali gnojnim eksudatom. Lahko se raztresejo po celotni površini ali se koncentrirajo vzdolž črte zapiranja ustnic..

Limfangiomi jezika

S takšnimi tumorji se na površini jezika pojavijo številni majhni vezikli, ki se združijo v eno vozlišče. Ko se poškodujejo, pride do krvavitve in na površini jezika se tvori bela obloga. Na mestu tvorbe se pojavijo rane in razpoke z belo-rumenim cvetjem in krvavimi skorjami.

S širjenjem limfangioma na mišično plast jezika se bolnikov glas spremeni, požiranje, okluzija in dihanje so oslabljeni. Jezik se poveča v velikosti in ustvarja ovire, ko poskušate zapreti usta.

Limfangiom obraza

Pri velikih velikostih takšni limfangiomi zaradi izbokline navzven močno deformirajo obraz. Koža nad njimi lahko ne spremeni barve ali postane cianotična. Na območju tumorja atrofira podkožno maščobno tkivo in ožilje. Mehurčki se tvorijo v ustni votlini na sluznici.

Limfangiom v orbiti

S takšno lokalizacijo limfangiomov postanejo veke otekle, cianotične in odebeljene. Zaradi tega se palpebralne razpoke zožijo ali popolnoma zaprejo. Ob robu veke se tvorijo pretisni omoti s krvavo ali serozno vsebino. Z velikimi velikostmi limfangiomov tega območja obraza se očesno jabolko pri bolniku izboči in ostrina vida se zmanjša (do popolne slepote).

Limfangiom možganov

Neoplazma se lahko nahaja v katerem koli delu možganov. Z njegovo rastjo zaradi stiskanja okoliških tkiv se pojavijo značilni znaki poškodbe določenega območja možganskega tkiva: paraliza in pareza, tinitus, nistagmus, okvara vida, diskoordinacija gibov, spremembe govora, ataksija itd..

Limfangiom vratu

Kavernozna neoplazma z velikimi velikostmi gladi obrise vratu in lahko privede do stiskanja posod, sapnika in požiralnika. Zaradi te kompresije ima bolnik motnje dihanja, prekrvavitve in požiranja. Cistične tvorbe štrlijo nad kožo, imajo zaobljene obrise in se pri palpaciji manifestirajo z nihanji.

Limfangiom trebuha

S takšno lokalizacijo tumorja otrok razvije znake "akutnega trebuha". Pacient ima bolečine, odkrije se asimetrija trebušne stene, s palpacijo se določi gosta, slabo razseljena in neboleča neoplazma. Kljub prisotnim simptomom v krvi ni znakov vnetja.

Diagnostika

Tumorje odkrijemo med pregledom pacienta in na podlagi pritožb bolnika. Za potrditev diagnoze limfangioma izvedemo naslednje študije:

  • Ultrazvok
  • CT
  • MRI
  • Rentgenska difrakcija;
  • punkcija neoplazme, ki ji sledi histološka analiza.

Zdravljenje

Glavno zdravljenje limfangiomov je njihova kirurška odstranitev. Obsevanje in kemoterapija za take tumorje sta neučinkovita in se lahko izvajata s posplošenim postopkom.

Z vnetjem limfangiomov je bolniku predpisana terapija z zdravili:

  • antibiotiki širokega spektra (v obliki injekcij, tablet in mazil);
  • nesteroidna protivnetna zdravila (indometacin, ibuprofen, diklofenak);
  • sredstva za desenzibilizacijo (Tavegil, Zirtek, Cetrin itd.);
  • razstrupljevalna terapija (intravenska infuzija Reopoliglyukina, raztopine glukoze in natrijevega klorida, Hemodez);
  • splošna krepilna sredstva (multivitamini, biostimulansi, adaptogenovi, nevroprotektorji).

Kirurške operacije za odstranjevanje limfangitisa pri otrocih se običajno izvajajo po 6 mesecih. Indikacije za poseg so naslednji primeri:

  • nevarna lokacija neoplazme;
  • hitro napredovanje tumorja, ki prehiteva rast otroka;
  • limfangiomi brez vej, ki niso nagnjeni k regresiji;
  • poslabšanje kakovosti življenja tumorjev.

Izvedena prej klasična operacija za odstranjevanje limfangiomov, ki je zelo pogosto zapletena zaradi limforeje in gnojnosti. Zato kirurgi nenehno delajo na razvoju novih tehnik. Ko odstranimo te novotvorbe, dajemo prednost minimalno invazivnim metodam in posegom, ki jih izvajamo z radijskim nožem, lasersko izpostavitvijo, elektrokoagulacijo, krioterapijo, skleroterapijo in mikrovalovno hipertermijo..

Za odstranjevanje limfangiomov se uporabljajo različne kirurške tehnike, izbira metode pa je odvisna od kliničnega primera. Z majhnimi tumorji lahko sklerozo opravimo, kar pomeni vnos zdravil v tumorsko votlino, ki povzročijo, da se žilna votlina "zatesni" in tvori vezno tkivo na območju tvorbe. Kasneje bodo takšni bolniki morda potrebovali dodatne operacije za odstranjevanje brazgotin, ki so nastale na mestu tumorja. Kavernozni limfangiomi se odstranijo s pomočjo mikrovalovne hipertermije, kar povzroča segrevanje in kasnejšo sklerozo tkiva neoplazme..

V nekaterih evropskih klinikah se za odstranjevanje limfangiomov uporablja Pitsibanil (OK-432), ki se vnese v neoplazmo in povzroči zmanjšanje njegove velikosti. Za dosego želenega rezultata se lahko izvede več injekcij. Ta tehnika je minimalno invazivna, varna in ne zahteva dolgotrajne hospitalizacije..

Na katerega zdravnika se obrnite

Če pride do otekanja kože, se mora pri pediatru ali terapevtu posvetovati s pojavom veziklov s krvavo ali serozno vsebino, spremembo barve kože v rdečasto ali cianotično, obrazno asimetrijo. Po pregledu (ultrazvok, CT, MRI, rentgen) bolniku svetujemo, da se posvetuje z vaskularnim kirurgom ali onkologom.

Limfangiom je benigni tumor in začne rasti iz tkiv limfnih žil. Te novotvorbe so pogosteje prirojene in jih najdemo pri otrocih v prvem letu življenja. Včasih se pojavijo pri odraslih. Zdravljenje limfangiomov se izvaja kirurško. Tehnika odstranitve tumorja je odvisna od kliničnega primera..

Onkolog A. L. Pylev v oddaji "Tableta" govori o limfangiomu:

Limfangiom: vzroki, oblike in lokalizacija, zdravljenje, preprečevanje

© Avtor: Soldatenkov Ilya Vitalievich, splošni zdravnik, posebej za SasudInfo.ru (o avtorjih)

Limfangiom je prirojen benigni tumor iz limfnih žil, katerega telo je elastična tankostenska votlina, ki sega od 1 mm do nekaj centimetrov. To je nepravilnost embriogeneze zaradi nepravilne intrauterine lokacije limfnih žil, kar imenujemo limfna malformacija. Proliferacija limfnih žil se običajno pojavi na natančno določenih predelih kože in podkožne maščobe. Velikost tumorja se razlikuje od drobnih nodul do velikih formacij, katerih premer presega velikost glave novorojenčka.

Limfangiom je enako pogost pri deklicah in dečkih, starih 1-4 let. Tumor se običajno oblikuje v drugem mesecu embrionalnega razvoja, vendar ga odkrijemo veliko kasneje: proti koncu prvega leta življenja. Pri odraslih je možen tudi nastanek limfangioma. Ti tumorji se pogosto ponovijo, vendar se praktično ne malignirajo..

Sam tumor ne ogroža bolnikovega življenja, vendar bistveno poslabša njegovo kakovost. Ko limfangiom doseže veliko velikost, stisne okoliške organe in tkiva, kar vodi v razvoj njihovih disfunkcij. V puberteti se aktivira rast in razvoj tumorja, patologija napreduje. Z okužbo in vnetjem postane boleče, cistične votline gnojijo.

Običajno je neoplazma lokalizirana na obrazu, vratu, jeziku, v pazduhah in ustni votlini. Trebušni limfangiomi in tudi sekundarni tumorji, ki se pojavijo po operaciji ali limfangitisu, se razvijejo zelo redko.

Razvrstitev

Kavernozni limfangiom je votlina, napolnjena z limfo, ki jo tvorijo vlakna vezivnega tkiva. To je najpogostejša oblika patologije..

Posebnosti kavernoznega limfangioma so:

  • Počasna rast,
  • Padec tumorja ob pritisku in njegovo okrevanje po prenehanju stiskanja,
  • Mehka konsistenca tumorja in pomanjkanje jasnih meja,
  • Mehurčki na koži z eksudatom, združijo se v velika vozlišča,
  • Lokalizacija tumorjev na podlakti in roki,
  • Sprejemljivost tumorjev,
  • Otekanje kože na mestu poškodbe,
  • Ustvarjanje kozmetične napake in deformacije prizadetih območij.

Cistični tumor - ciste različnih velikosti, ki se združujejo in napolnijo s tekočino.

Znaki cističnih limfangiomov:

  1. Jasni obrisi izobraževanja,
  2. Nihanje,
  3. Prožne stene, mehka tekstura, polsferna,
  4. Tvorba brez kože in brez kože,
  5. Raztegnjena in stanjšana koža nad izobrazbo s prosojnimi žilami,
  6. Počasna rast,
  7. Stiskanje posod, sosednjih živcev in organov.

Kapilarni tumorji - veliki ali majhni vozliči s površino stekla, ki navzven spominjajo na oteklino.

  • Mehko na dotik,
  • Zamegljeni obrisi,
  • Nahajajo se na obrazu,
  • Prevlečena je s nespremenjeno kožo z grimiznim ali cianotičnim odtenkom.,
  • Sestavljena je iz vezivnega tkiva in vsebuje kopičenje limfoidnih celic,
  • Nahaja se v mehkih tkivih na različnih globinah.,
  • Pogosto ga spremljajo krvavitve in limforeja..

Razvrstitev tumorja glede na velikost tumorja:

  1. Mikrocistična - manj kot 5 cm,
  2. Makrocistična - več kot 5 cm.

Vzroki

Vzroki za nastanek limfangiomov pri otrocih trenutno niso znanstveno dokazani. Menijo, da je glavni etiološki dejavnik prirojene patologije intrauterina malformacija krvnih in limfnih žil. Nepravilen razvoj žilnega tkiva, nabiranje tekočine v limfnih posodah vodi do njihovega širjenja in preobrazbe v votline. Naslednja dejstva potrjujejo teorijo o kršitvi embriogeneze: prirojena narava tumorja, njegova kombinacija z drugimi intrauterini malformacijami in nepravilnostmi ploda.

Drugi znanstveniki menijo, da je limfangiom pravi tumor. To mnenje je posledica širjenja tumorskih celic in prisotnosti rastnih dejavnikov v neoplaziji. Ta pot tvorbe tumorja je najpogostejša pri odraslih bolnikih..

Vzroki sekundarnih limfangiomov:

  • Nalezljive bolezni,
  • Operacija,
  • Sevalna terapija,
  • Drugi tumorji.

Simptomatologija

Klinična slika patologije je določena z velikostjo, lokalizacijo in strukturo neoplazme.

Če je tumor majhen in površinsko lociran, to povzroči le kozmetično napako. Velike ciste povzročajo resno napako v videzu in razvoj disfunkcije sosednjih organov.

Limfangiom zgornje ustnice izgleda kot oteklina in ima naslednje značilne znake:

  1. Doslednost - mehko pecivo,
  2. Pomanjkanje bolečine na palpaciji in jasne meje,
  3. Razpršite se po nazolabialni brazdi in jo zgladite,
  4. Velikost in debelina ustnic se povečata,
  5. Podaljševanje rdeče meje ustnic,
  6. Izpustitev vogalov ust.

Patognomonični znak patologije so vezikli s hemoragičnimi ali serozno-gnojnimi vsebinami, ki se pojavijo na ustni sluznici in meji ustnic. Mehurčki se pogosto razpršijo po celotni površini sluznice ali se koncentrirajo vzdolž črte zapiranja ustnic. Obrazni limfangiomi so lokalno povečane volumetrične tvorbe, iz katerih je včasih izoliran serozni eksudat.

Limfangiom obraza srednje velikosti ima enake klinične lastnosti. Velik tumor se pogosto izboči navzven, barva kože nad njim se ne spremeni ali postane cianotična. Podkožno tkivo atrofira, vaskularni vzorec se intenzivira. Mehurčki se pojavijo tudi na sluznici ličnic.

Lokacija neoplazme v orbiti se kaže z otekanjem in zgostitvijo vek, zožitvijo ali popolnim zapiranjem palpebralne razpoke in s tem kožo vek spremeni v modro. Mehurčki so lokalizirani vzdolž roba vek in vsebujejo serozni ali hemoragični eksudat. Velik tumor vodi do izrastka očesa ob ohranjanju normalne velikosti zrkla, pa tudi do zmanjšanja vida ali slepote.

Za limfangiom jezika je značilna prisotnost velikega števila majhnih veziklov, ki se dvignejo nad površino sluznice, se združijo in tvorijo vozel. Pri poškodbah se vezikuli odprejo, krvavijo in postanejo pokriti z belim oblogom. Na njihovem mestu nastanejo razpoke in vdolbinice, ki se sčasoma prekrijejo z belkasto rumenkastimi in krvavimi skorji. Difuzno obliko patologije odlikuje širjenje patologije na mišično tkivo jezika. Bolniki razvijejo makroglosijo. Jezik postane velik in debel, ne ustreza dobro v ustni votlini. Bolniki imajo stalno odprta usta, maloključnost, dispnejo, disfagijo in disfonijo.

Limfangiom kavernozne oblike vratu ima testno konsistenco. Njegove meje niso določene, naravne gube so zglajene. Cistični tumor ima zaobljeno obliko in štrli nad površino telesa. Izražen je simptom nihanja.

Limfangiom možganov je lokaliziran v enem od njegovih oddelkov. Ko tumor raste, se okoliška tkiva stisnejo, pojavijo se nevrološki simptomi: epipresure, pareza in paraliza, diskoordinacija gibov, ataksija, nistagmus, tinitus, disfonija, zmanjšana ostrina vida.
Limfangiom trebušne votline pri novorojenčkih se kaže s simptomi "akutnega trebuha": bolečine v trebušni votlini, asimetrija trebuha, gosta, neaktivna, neboleča, slabo razseljena tvorba. Hkrati v splošnem pregledu krvi ni znakov vnetja. V bolnišnici bolniki opravijo laparotomijo z izrezom neoplazme in nadaljnjim histološkim pregledom.

Limfangiomi se pogosto vnamejo, zlasti pri otrocih, starih 3-7 let, v jesenski in pomladni sezoni. Izzove patološki proces akutne respiratorne virusne okužbe, travmatične poškodbe, vnetje pulpe, parodontal, tonzile, želodec, črevesje, funkcionalne motnje prebavil. Vnetje nizke stopnje resnosti traja več dni in praktično ne krši dobrega počutja otroka. Če so izraženi lokalni znaki patologije, pride do intoksikacijskega sindroma. Poveča se neoplazma, na hiperemični koži se oblikuje gost boleč infiltrat. Če je koža poškodovana, se lahko začnejo krvavitve in limforeja. Vnetje traja tri tedne, nato pa umre, limfangiom dobi svojo prejšnjo obliko. V naprednih primerih je pri bolnikih moten proces dihanja in požiranja, kar vodi v distrofijo. Možen je recidiv in gnojnost vnetega tumorja z nastankom flegmona. Odstranjevanje gnoja iz neoplazme ne vodi vedno do okrevanja. Tumorje, ki jih ni mogoče izsušiti, odstranimo kirurško.

Diagnostika

Diagnoza limfangioma je sestavljena iz izvajanja vizualnega pregleda bolnika, zbiranja anamneze življenja in bolezni, poslušanja pritožb. Za potrditev domnevne diagnoze morajo bolniki opraviti celoten instrumentalni pregled.

rentgenski limfangiom

Neinvazivne metode za diagnozo benignih tumorjev:

Sonografija je varna metoda, preprosta in poučna. Zlasti je pomembna za diagnozo patologij pri otrocih. Doplerski odmev vam omogoča, da nastavite intenzivnost krvnega pretoka.

Punkcija neoplazme in histološki pregled punktata določata obliko tumorja:

  1. Prosojna ali jantarna vsebina - znak cistične oblike limfangioma.
  2. Vsebnost beljakovin pomeni, da ni vnetja.
  3. Krvave ciste so značilne za vnetje ali travmo tumorja.

Zdravljenje

Zdravljenje limfangioma je običajno kirurško, bolniško. Tumor se odstrani v celoti ali delno. Izreže se vzdolž meje z zdravimi tkivi. Preostala območja so koagulirana ali prešita s svilenimi ali kapronskimi nitmi, da se prepreči ponovitev in limfni odtok. Z vnetjem neoplazme ali njegovo travmo izvaja protivnetno konzervativno terapijo in jo nato odstrani.

Kemoterapija je neučinkovita. Ko patološki proces postane posplošen, se izvaja kemoterapija s citostatiki. Za zdravljenje limfangiomov se uporablja radioterapija - radioterapija s kratkim fokusom.

Operacija

Indikacije za operativni poseg:

  • Hitro napredovanje tumorja, ki prehiteva razvoj otroka,
  • Nevarna lokalizacija tumorja,
  • Prisotnost razvejanih limfangiomov, ki niso nagnjeni k involuciji,
  • Neoplazme, ki poslabšujejo kakovost življenja bolnikov.

Metode kirurškega zdravljenja limfangiomov:

  1. Laserska izpostavljenost,
  2. Krioterapija,
  3. Elektrokoagulacija,
  4. Zdravljenje z radio valovi.

Sodobne metode odstranjevanja tumorjev vključujejo vnos liofiliziranega streptokoknega antigena na prizadeto območje.

Za zdravljenje majhnih tumorjev, ki se nahajajo na obrazu, se izvaja skleroterapija. Prispeva k oprijemu sten krvnih žil in njihovi pustoši. Z limfangiomi z infiltrativno rastjo delna resekcija ni učinkovita. V takih primerih se v tumorsko tkivo vbrizgajo sklerozirajoče snovi - etilni alkohol, kinin-uretan in druga sredstva. Sklerozirajoči preparati "zaprejo" vaskularne votline in prispevajo k nastanku tvorb vezivnega tkiva na mestu tumorja. Ta tehnika je minimalno invazivna, vendar omogoča doseči popolno okrevanje pri večini bolnikov. Nekateri bolniki po skleroterapiji potrebujejo dodatne operacije, da odstranijo brazgotine, ki nastanejo na mestu tumorja. To je čisto kozmetična operacija, ki odstrani vidne brazgotine..

Kavernozni limfangiomi se zdravijo z mikrovalovno hipertermijo in skleroterapijo. Ultrazvok vam omogoča nadzor takšnega zdravljenja. Med segrevanjem tumorskega tkiva se uničijo limfne žile in njihova skleroza.

Konzervativno zdravljenje tumorja z vnetjem

Z vnetjem limfangioma bolnikom predpišemo naslednje skupine zdravil:

  • Nesteroidna protivnetna zdravila - Ibuprofen, Diklofenak, Indometacin;
  • Encimi - Panzinorm, Creon, Mezim;
  • Detoksifikacijska terapija - intravensko dajanje fizioloških fizioloških raztopin, glukoze, Reopoliglukina, Hemodeza, koloidnih in kristaloidnih raztopin;
  • Antimikrobna terapija - antibiotiki širokega spektra iz skupine makrolidov, cefalosporinov, penicilinov, aminoglikozidov;
  • Desenzibilizacijsko zdravljenje - "Zirtek", "Zodak", "Tsetrin", "Tavegil";
  • Splošna krepilna terapija - vitamini, adaptogenovi, biostimulansi, nevroprotektorji.

Lokalno nanesite gazne obloge z mazili, ki vsebujejo nesteroidna protivnetna zdravila ali antibiotik. Ustna votlina se deset dni zdravi z antiseptiki in olji..

Preprečevanje

Specifična profilaksa te patologije trenutno ni razvita. Da bi preprečili nastanek limfangiomov, morajo nosečnice spremljati svoje zdravje, ne kaditi, ne jemati alkohola in zdravil brez zdravniških receptov, jesti uravnoteženih obrokov, redno obiskovati predporodne ambulante, se preučevati na okužbe s TORCH in jemati posebne vitaminske komplekse.

  1. Za preprečevanje vnetja limfangioma je potrebno sanirati žarišča kronične okužbe v telesu - zdraviti tonzilitis, karies, otitis media, sinusitis.
  2. Otrok mora biti že od zgodnjega otroštva navajen na zdrav življenjski slog.
  3. Pravočasno odkrijte in zdravite nalezljive in druge bolezni, preprečite razvoj zapletov.
  4. Izboljšajte otrokovo imunost: jejte pravilno, razpoložite se, telovadite.
  5. Otroci z benignimi novotvorbami so obvezno registrirani v dispanzerju.

Prognoza limfangioma je ugodna: ta tumor raste počasi in ni nagnjen k malignosti.

Naročite se na posodobitve

Komuniciranje z upravo

Prijavite se specialistu neposredno na spletnem mestu. Poklicali vas bomo v roku 2 minut.

Poklicali vas bomo v roku 1 minute

Moskva, Balaklavski prospekt, stavba 5

Papilomi so polipi na tankem steblu normalne kože ali rjave barve (od svetlo rjave do temno rjave)

metoda laserskega uničenja gostih zaobljenih keratiniziranih kožnih vozličev virusne narave

Purulentne patologije kože in maščobne plasti vlaken pogosteje (do 90% zgodovine primerov) povzročajo okužba s stafilokokom

Veja medicine, ki proučuje strukturo in delovanje kože v normalnih in patoloških pogojih, pa tudi pri diagnozi, preprečevanju in zdravljenju kožnih bolezni

Limfangiom pri odraslih

Limfangiom je benigna neoplazma, ki nastane kot posledica nepravilnosti in polaganja limfnih žil. Ta bolezen se kaže predvsem v otroštvu. Proces se razvija zelo počasi. Kljub dejstvu, da obstaja verjetnost, da je limfangiom otroška bolezen, se pri odraslih pojavi limfongiom. V tem primeru bo ime sekundarni limfangiom.

Razvrstitev

Načelo, na katerem temelji klasifikacija limfangiomov, temelji na njihovih zunanjih značilnostih:


Obstaja tudi razvrstitev glede na velikost limfangioma:

• mikrocistična - z velikostjo, ki ne presega 5 cm;

• Makrocistična - več kot 5 cm.


Kapilarni limfangiom - velja za najpreprostejšo obliko, ima obliko bledo obarvanih nodul, ki so lahko različnih velikosti, poleg tega imajo stekleno površino. Koža okoli neoplazme je lahko po videzu podobna lupini pomaranče. Takšno površino bomo razložili z nabiranjem velikega števila limfnih kapilar, ki so napolnjene z limfno tekočino. Poleg preprostih majhnih kapilar lahko kapilarni limfangiomi vključujejo tudi večje votline, ki vsebujejo limfo. Vdolbine so obložene z epitelijem.

Kapilarni limfangiomi so pogosto precej mehke konsistence, zlahka stisljivi, če jih pritisnete. Toda sčasoma, zlasti pri odraslih - v njih pride do odlaganja vezivnega tkiva, zaradi česar je tumor gost in zmanjšuje njegovo skladnost.

Cistični limfangiomi pri odraslih se lahko tvorijo bodisi iz ene ali iz številnih cističnih votlin. Velikosti cist so lahko zelo raznolike - od nekaj mm do več deset cm. V redkih primerih lahko ciste med seboj komunicirajo. Zaradi dejstva, da sestava cistične membrane vključuje strukture vezivnega tkiva, imajo povečano gostoto. Cistične limfangiome je mogoče zlahka razlikovati od drugih oblik z značilnim simptomom nihanja - simptomom, ki kaže na prisotnost tekočine v votlini.

Kavernozni limfangiomi veljajo za najpogostejše. Če je pri cistični obliki votlina lahko ena ali jih je lahko več, je s kavernozno obliko predpogoj prisotnost več votlin. Limfa je v teh votlinah izjemno neenakomerna: nekatere so lahko popolnoma prazne, druge pa lahko preprosto raztrgane iz notranje vsebine.

Kavernozni limfangiomi imajo praviloma jasno določene meje. Stene votline sestavljajo gobasto snov, ki jo prodirajo vezivno tkivo, elastična vlakna, pa tudi majhne krvne in limfne žile. Z mehanskim pritiskom na kavernozne limfangiome se skrčijo. In potem, ko draži izločijo, vrnejo obrazec nazaj.

Lokalizacija

Limfangiom je lokaliziran na tistih mestih, kjer je večje kopičenje limfnega tkiva. To je predvsem podkožna maščoba, območje pazduh, prsi in trebušne stene, območje kota spodnje čeljusti in vratu. Zelo pogosto lahko limfangiome najdemo na ustnicah, licih in jeziku. Črevesni limfangiomi.

Zdravljenje bolezni

Zdravljenje lahko izvajamo z različnimi metodami:

• Cryodestruction - izpostavljenost hladnim temperaturam. Ta metoda je popolnoma upravičena v primeru majhnih limfangiomov..

• Električni šok.

• Simptomatsko zdravljenje - izvaja se v primerih, ko ni mogoče izrezati tkiva, na primer, če je tumor lokaliziran v črevesju.

Napoved

Limfangiom ima tako kot katera koli druga benigna bolezen ugodno prognozo. S pravilnim in pravočasnim zdravljenjem bo limfangiom pri odraslih minil brez sledu. Toda ponovitev bolezni je možna, saj se med kirurško ekscizijo tkiv odstrani v mejah zdravih tkiv, torej je možno, da bodo tumorske celice ostale. Toda ta tveganja so zmanjšana zaradi električnega toka..

Limfangiom

Limfangiom (limfna malformacija) je benigni tumor, ki se razvije iz limfnih žil. Je ena redkih patologij, ki se pojavljajo z enako pogostostjo pri moških in ženskah. Rast limfangiomov pri otrocih je veliko hitrejša kot pri odraslih.

Vzroki

Omeniti velja, da vzroki limfangioma niso popolnoma razjasnjeni. Obstaja mnenje, da je njen videz posledica aktivnega razmnoževanja in rasti patoloških celic. Tudi tumor je lahko nepravilnost limfnih žil. To vodi do njihovega širjenja in preobrazbe v votline, moten limfni odtok.

Limfangiom pri otrocih se oblikuje v drugem mesecu razvoja ploda. Do rojstva že obstaja in se povečuje v velikosti. V 10% primerov se neoplazma pojavi v prvem letu življenja, v 90% - takoj po rojstvu. Krivci patološkega procesa veljajo za škodljive zunanje dejavnike.

Tveganje za pojav sekundarnega limfangioma po obsevanju, operacijah, nekaterih onkoloških boleznih, flegmonih in okužbah ni izključeno.

Razvrstitev

Osnova za razvrstitev limfne malformacije je narava klinične slike, videz in strukturne značilnosti tumorjev. Glede na celoto vseh teh dejavnikov limfangiome delimo na kapilarne, cistične in kavernozne.

Kapilare (preproste) imajo videz bledo obarvanih majhnih in velikih nodul s stekleno površino. Povrhnjica, ki jo je prizadel tumor, spominja na pomarančno lupino zaradi neenakomerne velikosti zrn. Struktura kapilarnih limfangiomov vključuje velike votline, ki vsebujejo limfo. Njihove tanke notranje stene so obložene s plastjo endotelija. Ob pritisku se tumorji zlahka skrčijo, sčasoma pa jih tvorjenje vezivnih tkiv naredi gosto.

Cistični limfangiomi pri otrocih in odraslih so sestavljeni iz ene ali več komor (cist). Napolnjeni so z limfno tekočino in med seboj ne komunicirajo. Vsi cistični tumorji so še posebej gosti. Z majhnimi tvorbami se koža ne spremeni. Na splošno - postane tanjša, vidna so majhna plovila.

Za strukturo kavernoznega limfangioma je značilna prisotnost več votlin hkrati. Vsaka od njih je napolnjena z limfno tekočino in je neenakomerna: nekatere so gneče čez rob, druge pa ostanejo skoraj prazne. Osnova votlin je vezivno tkivo, gobasto, sestavljeno iz snopov gladkih mišičnih vlaken, majhnih limfnih žil in elastičnega okvira. Meje kavernoznih limfangiomov so jasno označene. Če se tkiva neoplazme razlikujejo po difuzijski rasti, so njihovi robovi zamegljeni. Ob pritisku se tumor zmanjša v velikosti. Po prenehanju stiskanja ponovno napolni votlino.

Limfangiomi so glede na velikost makrocistični (nad 5 cm) in mikrocistični (do 5 cm). Glede na stopnjo rasti razlikujejo difuzne in omejene vrste tumorjev.

Simptomi

Klinični znaki limfangioma so odvisni od njegove prostornine, oblike in lokalizacije. Površno lociran tumor spremlja samo kozmetično nelagodje. Velika cistična neoplazija povzroči resno napako v videzu.

Limfna malformacija se nahaja na mestih koncentracije bezgavk. To so predvsem vrat, pazduha, trebušna in prsna stena. Kavernozni limfangiomi vplivajo na podkožje, globoke plasti vratu, ustnic, jezika in licih. Veliko manj pogosto se tumorji tvorijo v poplitealni fosi, retroperitonealnem prostoru, dimljah, mediastinumu in mezenteričnem korenu tankega črevesa. Zelo redko so lokalizirane v ledvicah, jetrih in vranici. Velikost prizadetih organov se znatno poveča.

Za izolirano lezijo zgornje ustnice je značilna odsotnost jasnih meja in rahlo otekanje. Ob občutku se bolečina ne pojavi. Na sluznici ustnice se nahaja več veziklov, ki vsebujejo hemoragično ali prozorno snov. Lahko se združijo ali razpršijo po celotni površini ustnic..

Vaskularni tumorji na licih so oteklina mehke konsistence, brez jasnih meja. S kavernozno ali cistično obliko bolezni limfangiom nabrekne na stran ali na zunanjo stran ustne votline. Morda videz modrikastega tona kože. Sluznica ličnic je lahko prekrita z mehurji. Širjenje tumorjev v nosu ali očeh ni izključeno.

Simptomi vratnega limfangioma so odvisni od njegove morfološke strukture. S cistično vrsto ima tvorba kontrirane meje. Barva kože se včasih spremeni zaradi transiluminisanja vsebine votlin. Za kavernozno obliko je značilen nastanek oteklin brez jasnih meja, glajenje naravnih gub.

Orbitalni tumor povzroči zoženje palpebralne fisure in zgostitev vek. Na konjuktivti se pojavijo mehurčki, ki pogosto razpočijo in krvavijo. Če patološki proces napreduje, očesno jabolko štrli, vid pa se poslabša. Možna je popolna izguba. Neoplazma polovice obraza izzove deformacijo obraznega okostja.

Včasih se diagnosticira difuzni ali površinski limfangiom jezika. Difuzna oblika poškoduje mišično tkivo in povzroča makroglosijo - zadebelitev in širitev jezika. Kot rezultat, ne ustreza v ustih, pride naprej. Postopoma se oblikuje patološki ugriz, podaljša se sprednja spodnja čeljust in pojavijo se motnje govora, dihanja in žvečenja. S površinsko obliko se na sluznici jezika tvori več veziklov. Združujejo se ali se dvigajo nad okoliška tkiva. Počijo, začnejo krvaveti. Nato se na površini ran oblikuje fibrinozni plak..

Vaskularni tumor možganov je lokaliziran v različnih delih organa: v parietalnih, okcipitalnih ali frontalnih režnjah, možgancih. Izzove stiskanje okoliških tkiv in razvoj nevroloških simptomov. Pacient se pritožuje zaradi omotičnosti in glavobola, oslabljene koordinacije in motorične aktivnosti, epileptičnih napadov, hrupa v glavi, zmanjšanega vida, okvarjenega okusa, razmišljanja, govora itd..

Značilnost vseh limfangiomov je visoko tveganje za vnetje. Ta zaplet se najpogosteje beleži med epidemijo SARS v jesensko-pomladanskem obdobju. V naravi se ponavlja. Če vnetje traja več dni, se splošno stanje bolnika nekoliko spremeni. Dolge in izrazite reakcije vodijo do nenadnega poslabšanja dobrega počutja: pojav šibkosti, zvišanja telesne temperature, povečanja velikosti tumorja. Vnetje globokih vratnih limfangiomov spremlja oslabljeno požiranje in dihanje. Lokalno razkrita bolečina, napetost in pordelost kože. Pri otrocih serozno vnetje ne pretvori v gnojno. Patološki proces traja 2-3 tedne, po katerem neoplazma prevzame svojo prejšnjo obliko.

Diagnostika

Diagnoza limfangioma vključuje zunanji pregled pacienta, zbiranje pritožb in anamnezo, imenovanje dodatnih diagnostičnih postopkov. Natančna lokacija tumorja se določi z limfografijo. Ta metoda vključuje uvedbo posebne kontrastne raztopine v limfni sistem. Kot rezultat, se na radiografiji odražajo bezgavke in krvne žile.

Ultrazvok, CT in MRI lahko izključijo druge bolezni tkiv, ocenijo stanje lezije, pa tudi naravo in obseg postopka. Splošni krvni test razkrije vnetne spremembe, značilne za "akutni trebuh." Diferencialna diagnoza se izvaja z angiomom in hemangiomom.

Zdravljenje

Zdravljenje limfangioma pri odraslih in otrocih je usmerjeno v njegovo odstranitev, obnovo limfnega odtoka in izgubljene funkcije prizadetih organov. Glavna metoda je kirurška ekstirpacija tumorja. Operacija se izvaja le s tvorbo omejenih žarišč in nad enim letom starosti. Intrakavitalni tumorji se izločajo istočasno. Velike površinske novotvorbe zahtevajo poseben pristop. Vnetne tumorje odstranimo 3-4 tedne po bolnikovem okrevanju.

Poleg kirurškega posega je mogoče na prizadeto območje vnesti liofiliziran streptokokni antigen. Ta postopek zmanjšuje volumen limfangioma. Včasih je to ena od faz predoperativne priprave.

Mnogi strokovnjaki izvajajo skleroterapijo, ki spodbuja oprijem sten limfnih žil. Navedba je lokacija tumorja na obrazu, s čimer se izognemo travmi živčnih končičev, pa tudi ohranjamo obliko ustnic, vek in nosu. Kot sklerozirajoče sredstvo uporabljamo kinin-uretan, ki pri reakcijah na injekcije ne povzroča bolečinskih reakcij. Najprej limfangiom punktiramo, nato pa damo minimalni odmerek zdravila (0,3-0,5 ml). Po 5-7 dneh se postopek ponovi..

Dober učinek zagotavlja kombinacija skleroterapije s kirurško manipulacijo. Sklerozirajoča zdravila dajemo nekaj dni pred prihajajočo operacijo, pa tudi med in po njej. Z razvojem generalizirane oblike bolezni je indicirana kemoterapija s pomočjo citostatikov. Takšne minimalno invazivne tehnike povzročajo obratni razvoj lezije, zmanjšujejo tveganje za pooperativne zaplete.

Vnetje limfangioma odpravimo s konzervativno terapijo. Pacientu so predpisani antibiotiki in protivnetna zdravila. Za razstrupljanje telesa je potrebno jemati antihistaminike in popraviti metabolizem vodno-soli. Glede na indikacije je tumor punktiran, da bi izpraznili eksudat. Rana se zdravi z antiseptičnimi raztopinami in naložijo povoji z protivnetnimi mazili. Potem ko vnetje popusti, uporabimo keratoplastična zdravila, ki pospešijo regeneracijo tkiv. Potek zdravljenja limfangioma traja 7-10 dni.

Preprečevanje in napovedi

Otroci z benignimi novotvorbami so podvrženi registraciji dispanzerja. Po terapiji se priporočajo redna posvetovanja maksilofacialnega kirurga: 1-krat v 3 mesecih v prvem letu življenja, 2-krat letno - drugič in 1-krat v 12 mesecih od tretjega leta starosti do doseganja odrasle starosti. Za odpravo patološkega ugriza in korekcije govora se zdravita zobozdravnik in logoped.

Pri načrtovanju nosečnosti je treba testirati na okužbe s TORCH, jemati vitaminske komplekse, se odreči slabih navad, redno obiskovati ginekologa in opazovati predporodno kliniko.

Prognoza limfne malformacije je na splošno ugodna. Patologija ni nagnjena k malignosti. Stopnja umrljivosti dosega manj kot 40%. Relapsi po odstranitvi neoplazme so opaženi v 6,5% primerov..

Ta članek je objavljen samo v izobraževalne namene in ni znanstveno gradivo ali strokovni medicinski nasvet..

Hemangiom in limfangiom maksilofacialne regije

RCHR (Republiški center za zdravstveni razvoj Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2015

splošne informacije

Kratek opis

Hemangioma je benigna lezija, sestavljena iz krvnih žil, ki je prirojena in za katero je značilna počasna rast. Hemangiom maksilofacialne regije se lahko kombinira s poškodbami kosti obraznega okostja.

Hiperplazija krvnih žil je reaktivna tumorska tvorba iz krvnih žil, ki ima izrazito nagnjenost k spontani involuciji, z značilnim postopnim razvojem.

Vaskularne malformacije so malformacija organov obtočil in limfnega sistema, s primarno lokalizacijo pri otrocih v obrazu in vratu ter spremljajo različne funkcionalne motnje.

Limfangiom je benigni tumor prirojene narave, katerega mikroskopska struktura spominja na tankostenske ciste različnih velikosti - od vozličev s premerom 0,2-0,3 cm do velikih tvorb.

Ime protokola: Hemangiom in limfangiom maksilofacialne regije.

Koda protokola

Kode (kod) ICD-10:
D18.0 Hemangiom katere koli lokalizacije
D18.1 Limfangiom katere koli lokalizacije

Kratice, uporabljene v protokolu:
KLA - splošni krvni test
OAM - analiza urina
ALT - Alanin Aminotransferaza
ACT - aspartat aminotransferaza
EKG - elektrokardiogram
Ultrazvok - Ultrazvok
CT - računalniška tomografija
MRI - slikanje z magnetno resonanco

Datum / revizija protokola: 2015.

Kategorija bolnikov: Otroci in odrasli.

Uporabniki protokolov: maksilofacialni kirurgi, onkologi.

Ocena dokazov o priporočilih.
Raven dokazov:

INKakovostna metaanaliza, sistematični pregled RCT-jev ali obsežnih RCT-jev z zelo majhno verjetnostjo (++) sistematičnih napak.
ATKakovostni (++) sistematični pregled kohortnih študij ali kontrol primerov ali visokokakovostna (++) kohorta ali študije nadzora primerov z zelo majhnim tveganjem za sistematične napake ali RCT z nizkim (+) tveganjem za sistematično napako.
ZKohortna študija ali kontrola primerov ali nadzorovana študija brez randomizacije z nizkim tveganjem pristranskosti (+).
Rezultati, ki jih je mogoče razdeliti ustrezni populaciji ali RCT z zelo majhnim ali nizkim tveganjem za sistematične napake (++ ali +), katerih rezultatov ni mogoče neposredno razdeliti ustrezni populaciji.
DOpis vrste primerov ali nenadzorovane študije ali strokovnega mnenja.
GPPNajboljša farmacevtska praksa

- Strokovni medicinski vodniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija z bolniki: vprašanja, pregledi, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID

Razvrstitev


Razvrstitev patoloških tvorb krvnih žil
(Roginsky V.V. et al., 2010).
1. Ne tumorske vaskularne formacije:
A) Vaskularna hiperplazija:
· Stopnja primarnih manifestacij;
· Faza aktivne rasti;
· Faza začetka involucije;
· Stopnja izrazite involucije;
Stadij preostalih manifestacij.
B) Vaskularne malformacije:
Kapilare;
Arterijski;
Venski
· Mešano;
Arteriovenske anastomoze.
2. Vaskularni tumorji:
A) benigni:
Kapilarni hemangiom;
Angiofibroma;
· Drugo
B) maligni
Angiosarkom;
Hemangioendoteliom;
· Drugo.

Klinična in anatomska klasifikacija vaskularnih anomalij ISSVA,
2007 leto.
Malformacije žil:
1. Z nizko hitrostjo pretoka krvi
1.1 Kapilara
1.2 ven
1.3 Limfna
2. Z hitrim pretokom krvi:
2.1 Anevrizme, ektazije, stenoze
2.2 Arteriovenska fistula
2.3 Arteriovenske malformacije
3. Kombinirane kombinirane okvare žil:
3.1 Klippel-Trenone sindrom
3.2 Parkes-Weberjev sindrom
3.3 Kapilarno-vensko, kapilarno-limfno, limfno-vensko,
kapilarna limfa venska

Razvrstitev limfangiomov:
1. Limfangiomi (benigni)
Kapilare;
Kavernozni;
Cista (higroma);
2. Limfangiomiom
3. Sistemska limfangiomatoza

Diagnostika

Diagnostične študije:

Glavni (obvezni) diagnostični pregledi, izvedeni na ambulantni ravni [2,12] (UD - B):
· Ultrazvok, dopleplerografija;

Dodatni diagnostični testi, opravljeni na ambulantni ravni:
· UAC;
· Biokemijska analiza krvi (skupni beljakovine, sečnina, kreatinin, glukoza, ALT, AST, skupni bilirubin);
· MRI s kontrastom.

Najmanjši seznam pregledov, ki jih je treba opraviti ob napotitvi na načrtovano hospitalizacijo: v skladu z notranjimi predpisi bolnišnice, ob upoštevanju trenutnega reda pooblaščenega organa na področju zdravstva.

Glavni (obvezni) diagnostični pregledi, opravljeni na stacionarni ravni [9,10]:
· UAC;
· Določanje krvne skupine po sistemu ABO s standardnimi serumi;
· Določanje Rh faktorja v krvi;
· Histološki pregled [11] (UD - B).

Dodatni diagnostični pregledi, opravljeni na stacionarni ravni:
· MRI maksilofacialnega območja;
· CT s kontrastom (angiografija);
Diagnostična punkcija.

Diagnostični ukrepi, ki se izvajajo v fazi reševalne službe: ne.

Diagnostična merila za diagnozo [10,11,12] (UD - C):
Pritožbe:
· Prisotnost izobraževanja na obrazu in / ali v ustni votlini;
· Kršitev funkcije prehranjevanja, govora (z velikimi velikostmi);
Krvavitev pri poškodbah.
Anamneza:
· Prisotnost dedne obremenitve prirojene patologije maksilofacialne regije (MFA);
· Izpostavljenost teratogenim dejavnikom (mehanski učinki na plod, nepravilnosti maternice, amnijske vrvice, večplodna nosečnost, povečano sevanje) v prvem trimesečju nosečnosti.

Zdravniški pregled:
· Asimetrija obraza zaradi nastanka gomoljastega videza, gusta testo,
Simptom polnjenja s hemangiomi,
Simptom pulzacije na področju izobraževanja s hemangiomi,
· Razbarvanje kože nad tumorjem s hemangiomi od svetlo roza do vijolično-cianotičnih;
Palpacija - prisotnost neboleče tvorbe;

Laboratorijske raziskave:
Histološki pregled:
Hemangiom - je sestavljen iz neprekinjene mase svojevrstnih posod, obloženih z endotelijem in strome vezivnega tkiva. V nekaterih primerih vaskularne tumorje lahko predstavljamo z veliko količino vlaknastih
tkiva (hemangiofibroma), limfoidnega tkiva (hemlimfangioma) ali vsebuje veliko število živčnih in vlaknastih vlaken (nevroangiofibroma).

Limfangiom: Kapilarni limfangiom je predstavljen z razširjenimi limfnimi kapilarami, ki so obloženi z endotelijskimi celicami. Strom tumorja je sestavljen iz vezivnega tkiva ali ga predstavlja homogena osnovna snov. Limfne kapilare spremljajo krvne žile. Kavernozni limfangiomi so sestavljeni iz številnih majhnih votlin, med katerimi se nahajajo sepse vezivnega tkiva. Kavernozne votline obložene z endotelijem.

Instrumentalne raziskave:
Ultrazvok glave in vratu:
· Kapilarna komponenta hemangioma je majhna območja srednje ali povečane ehogenosti (gosta mreža kapilar odraža zvočne valove v večji meri kot okoliška tkiva), z heterogeno strukturo in mehkimi obrisi.
· Kavernozni sestavni del je votlina, napolnjena s krvjo. Gostota krvi in ​​njena sposobnost odboja zvočnih valov je manjša od gostote kapilarne mreže, zato so ultrazvočne votline opredeljene kot območja zmanjšane ehogenosti (v ozadju hiperehoične kapilarne mreže), okrogle ali ovalne oblike, ki segajo v velikost od 0,1 do 8 - 10 milimetrov.

CT glave in vratu s kontrastom:
· Tvorba z zmanjšano gostoto, okrogle ali ovalne oblike z neenakomernimi robovi in ​​heterogeno strukturo.
· Ko hemangiom preraste v kost, se kostno tkivo uniči in nadomesti kapilarno mrežo, zaradi česar se kostna gostota zmanjša, temnejša področja, ki ustrezajo razširjenosti tumorja, so opažena v njihovi projekciji.

MRI glave in vratu:
· Natančen vir oskrbe s krvjo v vaskularni neoplazmi je določen večinoma do majhnih kolateralnih in protirelateralnih.

Indikacije za strokovno svetovanje:
· Posvetovanje s pediatrom, terapevtom, splošnim zdravnikom - s somatsko patologijo;
· Posvetovanje z anesteziologom - za predoperativno pripravo;.
· Posvetovanje z zdravnikom diagnostike sevanja - za razlago slik CT, MRI.
· Posvetovanje z zdravnikom-angiokirurgom - glede na indikacije za obsežne poškodbe maksilofacialne regije in vratu, ki vključujejo velika in možganska žila.

Diferencialna diagnoza

HemangiomaLimfangiomPigmentirani rojstni znaki
· Koža nad tvorbo ima barvo od bledo roza do temno vijolično
· S punkcijo odkrijemo kri
· Pri stiskanju se zlahka strdi
· Pozitiven simptom polnjenja
Koža nad tvorbo ima bled odtenek
· Med punkcijo najdemo rahlo ali motno tekočino (limfo)
· Med stiskanjem ne pade
Barva pik je bledo rdeča ali kavna (vsebuje melanin)
· Barva pigmenta ne izgine

Zdravljenje

Vrsta patološke izobrazbeNalogaNačin zdravljenjaDokazna lestvica
Hiperplazija krvnih žilZmanjšanje obsega patološke izobrazbeZdravilo - PropranololZ
Radikalna odstranitev patološke tvorbeKirurška odstranitevZ
Odprava površinske komponente patološke tvorbeLaserska koagulacijaZ
Malformacija kapilareIzločanje kožnih manifestacij patološke tvorbeLaserska koagulacijaAT
Malformacija venskega, arterijskega, arteriovenskega tipaZmanjšan volumen in zastojna vaskularna rastSkleroterapijaD
Odstranitev patološke tvorbeKirurško zdravljenje (popolno, fazno)Z
Limfna malformacijaOdstranitev patološke tvorbeKirurško zdravljenje (popolno, fazno)Z

Taktike zdravljenja [5,8,10,11,12]:
· Napotitev na hospitalizacijo in kirurško zdravljenje v bolnišnici po načrtih;
· Kirurško zdravljenje v bolnišnici;
· Zdravljenje z zdravili;
· Druge vrste zdravljenja;
· Nadaljnje vzdrževanje.


Zdravljenje brez drog:
· Shema bolnikov med konzervativnim zdravljenjem je splošna. V zgodnjem pooperativnem obdobju - postelja ali pol postelja (odvisno od obsega operacije in pridružene patologije). V pooperativnem obdobju - oddelek.
· Med kirurškim posegom tabela številka 1, ki ji sledi prehod na tabelo številka 15.
· Pri otrocih, mlajših od 3 let, tabela številka 16

Kirurški poseg [5,8,10,11,12]:
Kirurško zdravljenje hemangiomov:
· Popolna odstranitev izobraževanja;
Indikacije: po skleroterapiji in konzervativnem zdravljenju s propranololom.
· Delna odstranitev izobraževanja (postopno);
Indikacije: volumetrične formacije, ki vključujejo več anatomskih območij z velikimi glavnimi žilami in živci;
· Skleroza v kombinaciji z šivanjem mehkih tkiv;
Indikacije: kapilarne, kavernozne oblike, s katerimi moti krvni pretok vaskularne tvorbe;
· Skleroza s hkratnim stiskanjem;
Indikacije: kapilarne, kavernozne oblike, s katerimi moti krvni pretok vaskularne tvorbe;
· Skleroza v kombinaciji s kirurško ekscizijo;
Indikacije: volumetrične formacije, ki vključujejo več anatomskih območij z velikimi glavnimi žilami in živci;
· Ligacija krmnih posod v kombinaciji z odstranjevanjem patoloških tkiv;
Indikacije: volumetrične formacije, ki vključujejo več anatomskih območij z velikimi glavnimi žilami in živci;
· Ekscizija patološkega tkiva s hkratno tamponado z mišičnimi loputami;
Indikacije: volumetrične formacije, ki vključujejo več anatomskih območij z velikimi glavnimi žilami in živci

Kirurško zdravljenje limfangioma:
· Punkcija cistične votline diagnostika
Indikacije: cistična oblika, s ciljem dekompresije;
· Punkcija cistične votline
Indikacije: cistična oblika, da se zmanjša volumen in skleroza;
· Odstranjevanje limfangioma
Indikacije: preproste, cistične in kavernozne oblike;
· Odstranjevanje patoloških tkiv s subtotalno resekcijo parotidne žleze slinavke z ohranitvijo vej obraznega živca z nevronavigacijo.
Indikacije: limfangiom s kalitvijo v tkivu parotidne žleze;
· Sklerozirajoča terapija (s katerim koli sklerozirajočim zdravilom);
Indikacije: kapilarne in cistične oblike limfangioma;
· Kombinirano zdravljenje (kirurško zdravljenje s skleroterapijo)
Indikacije: volumetrični limfangiomi, ki vključujejo več anatomskih področij z velikimi glavnimi žilami in živci

Zdravljenje z zdravili:

Tabela 1. Zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju hemangiomov in limfangiomov maksilofacialne regije s kirurško metodo zdravljenja (z izjemo anestezije)

Št.Zdravilo, oblika sproščanjaOdmerjanjeTrajanje in namen uporabe
Antibiotična profilaksa (eno od naslednjih zdravil) (UD - A) [19,20]
1Cefazolin1 g v / v, i / m (za otroke s hitrostjo 50-100 mg / kg)1-krat 30-60 minut pred rezom kože; pri kirurških operacijah, ki trajajo 2 uri ali več - dodatnih 0,5-1 g med operacijo (pri otrocih s hitrostjo 20-50 mg / kg telesne teže na dan), da se zmanjša tveganje za razvoj pooperativne okužbe rane
Za alergije na β-laktamske antibiotike
3Linkomicin (UD - B)
1,8 g / dan. v / v, v / m (otroci s hitrostjo 10-20 mg / kg / dan)1-krat 30-60 minut pred vrezom vsake 0,6 g (pri otrocih s hitrostjo 10-20 mg / kg / dan), da se zmanjša tveganje za razvoj pooperativne okužbe rane
Nesteroidna protivnetna zdravila (eno od naslednjih zdravil)
4Ketoprofen (UD - B)
dnevni odmerek za iv znaša 200–300 mg (ne sme presegati 300 mg), nato peroralno dajanje, podaljšano 150 mg 1 r / d ali 100 mg 2 r / dTrajanje zdravljenja za iv ne sme presegati 48 ur.
Splošna uporaba ne sme presegati 5-7 dni, s protivnetnim, antipiretičnim in analgetičnim namenom.
5Paracetamol
(UD - B)
Odrasli in otroci, starejši od 12 let, s telesno maso več kot 40 kg: en sam odmerek - 500 mg - 1,0 g do 4-krat na dan. Najvišji posamezni odmerek je 1,0 g. Interval med odmerki je najmanj 4 ure. Najvišji dnevni odmerek je 4,0 g..
Otroci od 6 do 12 let: en sam odmerek - 250 mg - 500 mg do 3-4 krat na dan. Interval med odmerki je najmanj 4 ure. Največji dnevni odmerek - 1,5 g - 2,0 g.
Zdravljenje, ki se uporablja kot analgetik in antipiretik, ne traja več kot 3 dni.
6Ibuprofen (UD - B)
Za odrasle in otroke od 12. leta dalje je ibuprofen predpisan 200 mg 3-4 krat na dan. Da bi pri odraslih dosegli hiter terapevtski učinek, se lahko odmerek poveča na 400 mg 3-krat na dan.
Suspenzija - en odmerek je 5-10 mg / kg otrokove telesne teže 3-4 krat na dan. Najvišji dnevni odmerek ne sme presegati 30 mg na kg telesne teže na dan.
Ne več kot 3 dni kot antipiretik
Največ kot 5 dni kot anestetik
z protivnetnim, antipiretičnim in analgetičnim namenom.
Opioidni analgetiki
7Tramadol (UD - A)
injekcija 100mg / 2ml oz
50 mg
Odraslim in otrokom, starejšim od 12 let, se injicirajo intravensko (počasi kapljajo), intramuskularno 50-100 mg (1-2 ml raztopine). Če po 30-60 minutah ni zadovoljivega učinka, je možna dodatna injekcija 50 mg (1 ml) zdravila. Pogostost uporabe je 1-4 krat na dan, odvisno od resnosti sindroma bolečine in učinkovitosti terapije. Najvišji dnevni odmerek je 600 mg..
Kontraindicirano pri otrocih, mlajših od 12 let.
zaradi anestezije v pooperativnem obdobju 1-3 dni

8Trimeperidin
(UD - B) injekcija za 1% 1 mlIntravensko, intramuskularno, subkutano se daje 1 ml 1% raztopine, po potrebi se lahko ponovi po 12-24 urah. Odmerjanje za otroke nad 2 leti
je 0,1 - 0,5 mg / kg telesne teže, če je potrebno, je možna ponovna uporaba zdravila.zaradi anestezije v pooperativnem obdobju 1-3 dni

Krvavitvena sredstva za krvavitev9Etamzilat (UD - B)
4-6 ml 12,5% raztopine na dan.
Otroci se injicirajo enkrat intravensko ali intramuskularno po 0,5-2 ml, ob upoštevanju telesne teže (10-15 mg / kg).Če obstaja nevarnost pooperativne krvavitve, se daje kot preventivni ukrep.

Št.Zdravilo, oblika sproščanjaOdmerjanjeTrajanje in namen uporabe
1.70% etanolEtanol 1,2 ml / kg do 70 kg, razredčen s sterilno 1% raztopino novokaina v razmerju 1: 2. Uvod v vaskularno vzgojo.1 seja 1 krat v 3 mesecih, da bi zmanjšali izobrazbo, zaključili involucijo.

Druge vrste zdravljenja:
· Dihalne vaje.
· Namakanje ustne votline z antiseptičnimi raztopinami;
· Vsakodnevno postoperativno zdravljenje ran.

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja:
Odsotnost ali zmanjšanje tumorja;
· Obnovitev anatomske oblike obraza;
· Ponovna vzpostavitev funkcije dihanja, žvečenja, govora.

Nadaljnje vzdrževanje:
· Miogimnastika maksilofacialne regije;